ABSTRACT
O Hemangioma racemoso da retina é uma malformação congênita caracterizada por comunicações arteriovenovas (AV) retinianas. Em cerca de 30 por cento dos casos pode haver manifestações a nível do sistema nervoso central (SNC), denominando-se então por Síndrome de Wyburn-Mason. Os autores apresentam um caso clínico de um doente do sexo masculino de 39 anos que recorre ao serviço de Urgência devido a diminuição da acuidade visual do olho esquerdo (OE) com cerca de seis dias de evolução.Apresenta melhor acuidade visual corrigida olho direito (OD): 4/10 e olho esquerdo (OE): 2/10.À fundoscopia apresenta disco óptico com limites indefinidos, alguma palidez, dilatação e tortuosidade, AV marcada bilateralmente. O hemangioma racemoso da retina é um diagnóstico clínico raro, efectuado por meio do exame oftalmológico. É importante verificar o envolvimento do SNC por meio da realização de angiorressonância magnética nuclear. Atualmente não existe nenhum tratamento preconizado, sendo importante a realização de observações periódicas para averiguação de eventuais complicações.
Racemose Haemangioma (RH) is a congenital anomaly, characterized by retinal arteriovenous(AV) malformation. About 30 percent of patients have signs of central nervous system (CNS) involvement, which has been called the Wyburn-Mason syndrome. The authors present a 39-year-old male patient, who was admitted at the emergency room with decreased visual acuity of his left eye, for the last 6 days. Ophthalmic examination was performed and showed a visual acuity of 4/10 in his right eye and of 2/10 in the left eye. Fundoscopy examination revealed pallor of both optic discs, with blurred limits and a characteristic dilation and AV connections. RH of retina is a rare entity which can be diagnosed by ophthalmic examination. Once this diagnosis is established, involvement of CNS has to be rulled out performing an angioMRI. Currently, no specific treatment has been defined, except a periodic follow-up to prevent complications.